Normal Basınçlı Hidrosefali

NBH’li, normal BOS basıncı ve ventriküler dilatasyon ile karakterize bir sendromdur. İlk 1965 yılında tanımlanmıştır.
Klinik triad;demans,yürüme apraksisi ve idrar inkontinansıdır.Klinik triadın açık olmasına rağmen cerrahiye aday hastaları saptama halen tartışmalıdır.

 Patogenez ve Etyoloji:
NBH’li primer veya sekonder nedenlere bağlı olarak meydana gelir.Hastalarda arachnoid vililerden BOS absorbsiyonuna karşı direnç artışı vardır. Vakaların çoğunda tanımlanabilen bir neden bulunamaz. Bazı hastalarda SAK,travma,tümör,infeksiyon öyküsü ,klinik bulgular ve NBH’i gelişiminden önce olabilir.
Normal basınçlı ventrikülomegalinin patofizyolojisini açıklayacak birkaç hipotez bulunmaktadır. BOS absorbsiyonuna direnç değişikliğini takiben BOS ependimal aralıklardan periventriküler beyaz madde içine sızar ve doku metabolizmasında azalmaya yol açar. İntrakranial basınçta minimal yükselme mikrosirkülasyonda kompresyona ve beyaz madde periventriküler yapılarında iskemiye yol açar.
İskeminin ilerlemesi sonunda,periventriküler myelin nekrozisi gelişir BOS’ta sızma olduğu için anlamlı intrakranial hipertansiyon gelişmez.

 Klinik Bulgular:

 1.Demans:Bellek,anımsama ve kavrama gibi tüm entellektüel fonksiyonlar progressif bozulur.Dikkatsizlik hali ve apati vardır. Önce yakın bellek etkilenir. Emosyonel tutarsızlık sıktır. Şiddetli hafıza bozukluğuna rağmen okuma,yazma,basit hesap yapma sağlam kalabilir.

 2.Yürüme bozukluğu:Genellikle ilk belirtidir. Şanta en iyi aday olarak düşünülür. Dik ve sabit duramazlar,sık sık düşerler. Kaba yapılı bir yürüyüşleri vardır. Genellikle alt ekstremite spastisitesi bulunur fakat kas muayenesinde güçsüzlük sıklıkla yoktur. Spastik-ataksik yürüyüş olarak adlandırmakta.Ayakların harekete başlamasındaki güçlük veya ayakların yere yapışmış gibi kalma eğilimi NBH’de sıklıkla olur ve yürüme apraksisi,magnet yürüyüş olarak adlandırılır.

 3.İdrar inkontinansı:Geç dönemde ortaya çıkar.

 4.Diğer belirtiler:
Piramidal bulgular:DTR’leri artar,babinski +,snout ve palmar  yakalama gibi frontal salınım refleksleri görülür,bilateraldir. Parkinsonizm belirtileri:İstirahat tremoru, rigidite, maske yüz ve  bradikinezi. Davranış bozukluğu: Sessizlik,hareketsizlik, depresif bulgular. Akinetik mutizm: SAK ve kafa travmasına sekonder gelişenlerde  olabilir. Nöbet: Seyrektir. Genelde kranial sinir paralizisi bulunmaz.Seyrek olarak progressif  supranükleer paralizi gibi yukarı bakış kısıtlılığı görülebilir.

 Tanı yöntemleri:

 1.BBT: Bazı hastalarda transependimal BOS absorbsiyonu nedeniyle görülen periventriküler düşük dansiteli absorbsiyon alanı önemli bir bulgudur. Çoğu vakada BBT kortikal atrofi ile ilişkili oransız ventriküler genişlemeyi gösterir.

 2.BEYİN MRG: Standart axial T1 ve T2 ağırlıklı çalışmalarda ventrikülomegali demonstre edilir. Hidrosefalik hastalarda uniform olarak corpus kallozumda elevasyon,incelme,kallosal açıda genişleme ve kortikal gri maddenin düzleşmesi gözlenir. Periventriküler ve subkortikal hiperintens alanlar görülebilir. Bu periventriküler T2 hiperintens lezyonlar demyelinizasyon veya hyalinizasyona bağlı gelişir. NBH’i hastalarında serebral aqueduct içinden BOS akışının varlığı bu hastaları serebral atrofili hastalardan ayırt etmede iyi bir işarettir. Yapılan çalışmalarda NBH’i hastalarında BOS türbülansında artış ve 3. ventrikülden 4. ventriküle akımda uzama saptanmıştır. Ayrıca şantı takiben klinik düzelmesi olan NBH’i hastalarında T2 relaksasyon zamanında anlamlı derecede uzama rapor edilmiştir.

 3.LP ve intrakranial basınç monitorizasyonu: LP’de tipik olarak normal oranlarda basınç demonstre edilir. NBH’i hastalarında standart BOS biokimyasal incelemesi normaldir. Birkaç biokimyasal marker düzeyinde yükseklik rapor edilmiştir. (Glial fibriler asidik protein,sinaptik membran glikoprotein D2,homovanilik asid,5HİAA ve laktik asid) gerçi hiçbiri tutarlı olarak saptanmamıştır. İntrakranial basıncın uzun süreli monitorizasyonunda sıklıkla basıncın anormal varyasyonları demonstre edilir.(B dalgalarının baskınlığı ile).ICP monitorizasyonu için tüm prosedürler invaziv ve konfü hastalarda uygulama güç olabilir.LP ile BOS alma NBH’li hastalarında tanı prosedürlerini desteklemektedir.40-50 ml sıvı alınır ve hasta birkaç gün gözlenir. LP’i takiben anlamlı nörolojik düzelme şant kararında yararlı. Geçici eksternal lomber dren ile sürekli BOS drenajı, serial ponksiyonlardan sakınılanlarda kullanılabilir.

 4.Perfüzyon testi:NBH’in patogenezi BOS absorbsiyonunun değişikliği ile ilişkili. Perfüzyon testinde hem sabit durum metodu hemde bolus enjeksiyonu kullanılarak dışa akım iletimi ölçülür.Normal değer :0.11 ml/dk/mmHg.Raporlarda belirtilen dışa akım direnci 0.08 ml/dk/mmHg ‘dan az olan hastaların %96’sı şanttan sonra düzelmiş. Dışa akım ölçümleri bu düzeyin üzerinde olan hastaların hiçbirisinde şanttan sonra düzelme demonstre edilmemiştir.BOS akım ölçüm tekniği güvenilir olmakta birlikte invaziv bir yöntem ve demanslı bireylerde uygulamak zor.

 5.Transkranial Doppler USG: Noninvaziv bir tetkik. Yapılan çalışmalarda şanttan sonra klinik düzelmesi olan tüm hastalarda %5 CO2 ve %95 O2 karışımı ile solunumdan sonra kan akımında %25’ten fazla artış demonstre edilmiştir.Simultane ICP kayıtlaması yapılmış ,kan akımında hemen ve paralel artma B dalgaları ve diğer patolojik dalga formları ile eş zamanlı gözlenmiş.

6.Radyoisotop sisternografi:Birçok klinisyen tanı göstergesi olarak kullanır.  Normallerde lumba-tekal kese içine isotop madde enjekte edildiğinde ventriküllere girmez. Enjeksiyondan 12-24 saat sonra isotop serebral konveksite üzerinde toplanır. 24 saat süresince parasagittal bölgede konsantrasyonu maksimal olur.  NBH’li hastalarda isotop, enjeksiyondan 2 saat sonra gibi erken bir zaman içinde ventriküler sisteme reflü olur ve değişen zaman periyodlarında kalır. 48 saatte serebral hemisferler üzerinde lokalize olma eğilimindedir ve 72 saat gibi uzun bir süre ventriküllerde kalırlar. Klinik çalışmalarda şant operasyonuna yanıtı saptamada yetersiz olduğu görüldü. Ayrıca bu testi teknik olarak başarmak güç ve sonuçlar bazı örneklerde subjektif. Sisternografiye güvenme ,olası BOS şantının başarısı ile ilgili karar vermede önerilmemektedir.

7.Serebral kan akımı: Birkaç klinik laboratuvarda NBH’i hastalarında serebral kan akımının azaldığı demonstre edilmiştir ve başarılı uygulamalardan sonra düzeldiği belirtilmiştir.SAK’tan sonra NBH’i gelişen hasta grubunda yapılan bir çalışmada talamus,frontal korteks ve subkortikal bölgede ciddi değişiklikler ile kan akımında azalma demonstre edilmiş. Şant sonrası klinik düzelme ile bu bölgelerin kan akımında paralel artma gözlenmiş. Frontal bölgenin kan akımı şanttan sonra tamamen normale dönerken talamus ve korteksin kan akımı artmakla birlikte tam düzelme gözlenmemiştir.

 8.Pozitron emisyon tomografisi: NBH’i hastalarının bölgesel kan akımı düzeyinde ve ortalama kortikal oksijenden yararlanma düzeyinde sürekli olarak azalma olduğu gözlenmiş.Oksijenden yararlanma ve akımda azalma gerçek nöronal hücre kaybını yansıtmaktadır.PET çalışmalarında (F18) fluorodeoxyglucose kullanılır, bölgesel serebral glikozdan yararlanmayı işaret eder,hipometabolizma demonstre edilir. Gerçi hem NBH’li hastalarında hemde Alzheimer tip demansta normallere göre dü?üktür. Ancak hipometabolizma patternleri açıkça farklıdır. Alzheimer da bilateral temporoparietal hipometabolizma gözlenirken NBH’li hastalarında global azalma gözlenir.

 AYIRICI TANI :

Tanı konulurken mutlaka Alzheimer Hastalığı, Parkinson Hastalığı, depresyon, multienfarkt demans akılda tutulmalıdır. Alzheimer hastalığında mental bozukluk ön plandadır fakat yürüme bozukluğunun olmaması en önemli ayrım kriteridir. Alzheimer Hastalığında afazi ve frontal lob bulguları gibi kortikal defisitler klinik görünümün bir parçası olup bu bulgular normal basınçlı hidrosefalide nadirdir. Parkinson Hastalığında ise tremor ve rijidite ayırıcı tanıda bize yardımcı olmaktadır. Depresyon Hastalarında hafıza kaybı ve yavaşlaması görülürken inkontinans genellikle görülmez.

 TEDAVİ :

 1.Tıbbi tedavi: NBH’de klinik semptomlarda düzelme 250-500 mg/G asetozolamid kullanan hastalarda rapor edilmiştir. (koroid pleksuslardan BOS’un salgılanma hızını azaltabilir)

2.Cerrahi tedavi: Primer tedavi stratejisi şanttır. Şanttan başarı oranı %50 olarak bildirilmiştir. Düşük başarı oranında yanlış tanı üzerinde durulmalı, çünkü çoğu testin sensivitesi ve spesifisitesi yeterli değildir. Normal Basınçlı Hidrosefalide hasta seçimi prognozu etkileyen en önemli faktördür. Çoğu araştırmacıya göre subaraknoid genişleme olmadan ventrikülomegali varlığında ve hasatalarda klasik normal basınçlı hidrosefali klinik triadı görüldüğünde cerrahide en yüksek fayda sağlanmaktadır. Hastalarda Subaraknois genişleme var ve klinik bulgularda tereddüt varsa cerrahi fayda daha az olmaktadır.